FLI-1
Саркома Юинга/ периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (ES/pPNET) – редкая первичная опухоль почек, которая напоминает другие недифференцированные опухоли.
Недифференцированные опухоли почек приходится дифференцировать с опухолью Вильямса, рабдомиосаркомой, лимфомой, светлоклеточной саркомой, синовиальной саркомой, нейробластомой, десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью (DSRCT) и саркомой Юинга/ периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью(ES/pPNET. Корректная классификация этих опухолей определяет тип лечения. Наиболее частая примитивная опухоль почек - опухоль Вильямса хорошо отвечает на стандартные схемы химиотерапии, в то время как Саркома Юинга/ периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль – поздней стадии агрессиная неоплазия, которая требует более интенсивной терапии. Ген FLI-1 и протеин FLI-1 – хорошо известны по их критичной роли в патогенезе ES/pPNET. В более 85% случаев ES/PNET имеется транслокация t(11;22)(q24;q12), что приводит к слиянию гена ews на хромосоме 22 с геном FLI-1 на 11й хромосоме. FLI-1 член ETS семейста (эритробластоза вирус-ассоциированные трансфомирующие последовательности) ДНК связанных транскрипционных факторов и вовлечен в пролиферацию клеток и туморогенез. В норме FLI-1 экспрессируется клетками эндотелия и гемопоэза, включая Т-лимфоциты. ИГХ выявление FLI-1 в качестве способа дифференциации от сходных опухолей показано в 2 недавних исследованиях, особенно для лимфобластной лимфомы. Недавно было показано, что ген FLI-1 играет важную роль в эмбриогене сосудов. Экспрессия FLI-1 в эндотелиальных клетках разных локализаций (вены, артерии, лимфатические сосуды) ранее была показана в исследованиях Nilsson с соавт., во взрослом состоянии. Другие - Folpe с соавт., - нашли, что FLI-1 был выосоко чувствителен (92%) и специфичным (100%) маркером как доброкачественных, так и злокачественных сосудистых неоплазий. Абсолютная специфичность FLI-1, которую он проявляет в ES/PNET и лимфомах, конечно, ниже. Считается первым ядерным маркером эндотелиальной дифференцировки. В частности, Folpe с соавт., нашли, что FLI-1 реально дифференцирует эпителиодные формы ангиосаркомы от сходных по морфологии – эпителиодной саркомы и карциномы.
FLI-1 может быть особенно пригоден для использования потому, что они могут быть сходны по иммунофенотипу , эти три гистологически сходные формы. Например, не менее 50% эпителиоидных ангиосарком экспрессируют цитокератины, 60% эпителиоидных сарком экспрессирует CD34, изредка карциномы могут показывать строгое мембранное окрашивание CD31.
Экспрессия FLI-1 не наблюдалась в несосудистых саркомах, меланомах, карциномах. В норме не был обнаружен FLI-1, кроме как в эндотелиальных клетках и лимфоцитах.
Связанные продукты : WT-1, CD99, Synaptophysin, Chromogranin A, CK AE1/AE.
